Kaissali Ahmed Kaissali, Ma José Penalva (*), Carolina Laperche (*), Ismael Buño (*), Yolanda Castro y Javier Menárguez. Servicios de Anatomía Patológica y Hematología (*). Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid. Biopsia de MO Datos clínicos: Paciente de 65 años de edad. - Enero 2012.- Dg de SMPC tipo Trombocitemia Esencial JAK-2 negativa con plaquetas de 850000 al debut. Tratamiento: Hydrea y Adiro. - Abril 2013: Pancitopenia (9.7 Hb, 3000 leuc, 900 neutrofilos y 121000 plaquetas. Se suspende la Hydrea. AMO difícil (crnielofibrosis P) :compatible con SMD, diluido con SP. CMF MO: cls CD34+ 2% y CDl17+ 2.7% y serie roja muy escasa. Bp MO: mielofibrosis sin osteosclerosis (parénquima hipercelular con marcada fibrosis reticulinica y parches de fibrosis colágena) y citogenética : Citogenética: 46XX (50%) 1 45XX, der(l), t(l;?), -5, -7, - 11, +r, + marc (50%). Eco: bazo normal. JC: Sfv1PC compatible con Mielofibrosis (riesgo Int-2 score de Cervantes).Se suspende Hydrea. Se discute TPH haploidéntico familiar. - Mayo 2013: TF 2CH. L 2.000 S 32% Hb 9.8 VCM 81 Plaq 30000, LDH 926, Ferritina 517, - Julio 2013 (HGUGM): Valoracion pre-TPH alogenico. 11.8 Hb; 25000 plaq; 4200 leu; 21 % nts; 52% Ifs; 2% eosi, 2% basofs, 3% metam, 1% miel, 0% PM, 12% blastos; 2% NB; 0% Ifs atipicos. AMO: 0.5/5 ¿MF? LAM predominantemente granulocitica; no se descarta componente megacariocítico minoritario (22% Ifs; 0% céls plasmáticas; 47% blastos; ratio M/E: 4.17). CMF MO: 23% cels inmaduras, compatible con LAM; cels CD41 < 1 %. Población mononucleada, inmadura, con diferenciación mieloide que representa al menos un 23% del recuento leucocitario total CD45+. Perfil 1FT: CD34+(60%), CD117+ (60%), DR+ (46%), CD33+, CD13+, CD64+. Negatividad para el resto de marcadores (CD56, CD15, CD14, CD41, Glicoforina, CD65, CDllb, CD10, CD7, CD2, CD5, CD19). Marcadores linfoides, negativos. CALR+ (tipo 1), NPM1-, Sobreexpresión de WT1. Cariotipo complejo, con del(5q) y del(7q). F1SH: del 7q. Bp MO: parénquima compacto hallazgos compatibles con SMP/SMD en transformación a LAM; mielofibrosis generalizada (2/3). - Agosto 2013: QTP inducción. Pancitopenia refractaria (Zarzio). Éxitus (D+16).