Tumores óseos. Caso 6

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 6:24:31 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 18, 2013 8:31:37 PM
 

Clinical information

Organ/Órgano/Localiz: Undefined
Institution/Instituc: Undefined
Sender / Patólogo: Undefined
ID case plataform: Undefined
Status of case: Undefined
Priority/Prioridad: Undefined
Patient. Age: Undefined
Patient. Sex: Undefined
Comments Localizat: Undefined
Ana Belén Enguita Vals Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid Niña de 6 años de edad que padece hipercolesterolemia familiar con dolor lumbar de varias semanas de duración. En el estudio de TAC se aprecia una lesión lítica en el cuerpo de la tercera vértebra lumbar, sin aplastamiento. Se le practica una biopsia por trócar con la obtención de varios cilindros.

Media

None

Gross observations

Undefined

Microscopic observations

Dg_Orignal: Undefined
Comments_Original: Undefined
Molecular tests: Undefined
Molec Tests- comment: Undefined
El estudio histológico de la muestra corresponde a una proliferación celular constituída por histiocitos de citoplasma eosinófilo, algunos con hemofagocitosis, entremezclados con otros histiocitos de ciroplasma pálido que presentan núcleos hendidos. Esta última población histiocitaria se encuentra entremezclada con eosinófilos. Existe marcada inflamación linfoplasmocitaria. El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad para S100 y CD1a en esas células histiocitarias. Los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos son congruentes con el diagnóstico de Histiocitosis X, con intensa reacción histiocitaria.

Diagnosis information

Diagnosis/Diagnóst: Undefined
Notes_Second_Opinion: Undefined
Histiocitosis X de L3

References

SNOMED_CT_Diag1: Undefined
SNOMED_CT_Diag2: Undefined
COMENTARIO La Histiocitos X es una proliferación de células de Langerhans asociada normalmente a eosinófilos, de causa desconocida. Algunos estudios han demostrado monoclonalidad de las células histiocitarias por lo que se considera una entidad neoplásica. La localización más habitual tanto en niños como en adultos es el cráneo, si bien, los huesos maxilares, las costillas, las vértebras y el fémur son también una localización habitual. Radiológicamente, en localización vertebral, se advierte una afectación de cuerpo vertebral que puede causar compresión y vértebra plana. El estudio anatomopatológico puede ayudarse, aparte de la inmunohistoquímica de la microscopía electrónica, que muestra inclusiones citoplasmáticas llamadas gránulos de Birbeck. El diagnóstico diferencial debe plantearse con la osteomielitis, que muestra proliferación capilar y aspecto de tejido de granulación. Raramente se presenta el diagnóstico diferencial con un linfoma. El pronóstico de la Histiocitos X depende de la localización de la lesión y de que se trate de una lesión única o múltiple con afectación sistémica. Las lesiones solitarias se tratan con curetaje. También pueden tratarse con inyecciones de metilprednisolona o con radioterapia a dosis bajas. En pacientes con enfermedad diseminada, la quimioterapia sistémica puede ser útil. INTERES DEL CASO 1.- Presentar un caso de Histiocitosis X en una localización poco habitual 2.- Revisar las posibles reacciones histiocitarias asociadas a la Histiocitosis X. BIBLIOGRAFÍA 1.- Unni K. Tumors of bones and Joints. AFIP atlas of tumor pathology. Series 4. Fascicle 2. 2005. 2.- Teo WT. Langerhans cell histiocytosis: a mimicker of tuberculosis of the spine. J Paediatr Child Health. 2012 Dec;48(12):1105-6. 3.- Lopez-Gutierrez JC, de Las Heras J, Thakur NA. Benign tumors of the spine. J Am Acad Orthop Surg. 2013 Feb;21(2):65-66.

Attributes

Staining / Tinción: Undefined
Assigned Pathologist: Undefined
None
  Label Description Owner Size Type Actions
None

Please submit your anonymous diagnosis for this case

Scroll To Top