Tumores óseos. Caso 5

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 6:24:02 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 18, 2013 8:28:59 PM
 

Clinical information

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Ana Belén Enguita Valls Hospital Universitario 12 de octubre, Madrid Mujer de 28 años de edad, que consulta por cuadro de dolor lumbar de un año de evolución irradiado a ambos miembros inferiores. Refiere además estreñimiento y micción espontánea e hipoestesia en silla de montar. Fuerza disminuída (4/5) en miembros inferiores.

Media

None

Gross observations

Se realiza estudio radiológico que demostró la presencia de una masa en sacro de comportamiento radiológico agresivo con rotura de la cortical y afectación de partes blandas que engloba los vasos ilíacos. El caso fue presentado en comité multidisciplinar y se decidió toma de una muestra para diagnóstico. Se obtuvieron fragmentos de curetaje.

Microscopic observations

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Se obtuvieron fragmentos de curetaje densamente celulares constituidos por una población mononucleada abundante que presenta un núcleo redondeado u ovalado y presencia de nucleolo con citoplasma reconocible. Se advierten además células gigantes multinucleadas que se disponen heterogéneamente en la tumoración y presentan abundantes núcleos de iguales características a los de las células mononucleadas. En otras zonas, se identifican macrófagos cargados de pigmento hemosiderótico y áreas claras constituídas por células de aspecto xantomizado. Se advierten ocasionales figuras de mitosis. Existe además material de aspecto osteoide. Todos los hallazgos histológicos son congruentes con el diagnóstico de tumor de células gigantes óseo. Dada la localización, el tamaño de la lesión, las secuelas incapacitantes y los déficit neurológicos que produciría el tratamiento quirúrgico, sumado a que no era posible realizar una resección completa del tumor asegurando bordes libresque evitasen la recidiva, se ha realizado un tratamiento conservador basado en embolización arterial en otro centro. La paciente no presenta metástasis pulmonares tras 5 años de seguimiento del tumor y se encuentra clínicamente estable.

Diagnosis information

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Tumor de células gigantes de sacro

References

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COMENTARIO El tumor de células gigantes óseo es una neoplasia rara que representa el 5% de todos los tumores primarios de hueso en adultos y el 20 % de los benignos. Se localiza en primer lugar en epífisis de huesos largos, siendo la localización en sacro la cuarta localización más frecuente. En todas las localizaciones, la neoplasia ocurre fundamentalmente entre los 20 y los 45 años de edad y no existe predilección por sexos. Los tumores de células gigantes óseos de localización en columna y sacro se presentan clínicamente con dolor y déficit neurológico. Comparados con los tumores de células gigantes de huesos largos, los que ocurren en el esqueleto axial y en sacro deben ser considerados como una patología agresiva con una gran tasa de recurrencia ya que en la mayor parte de casos no puede realizarse una cirugía que asegure bordes libres. La presencia de células gigantes multinucleadas plantea un problema de diagnóstico diferencial con otras lesiones ricas en células gigantes multinucleadas como el osteoblastoma, el condroblastoma, el quiste óseo aneurismático, el tumor pardo del hiperparatiroidismo, el granuloma reparativo de celulas gigantes y el osteosarcoma rico en células gigantes. Determinante para el diagnóstico definitivo resulta conocer los datos clínicos del paciente, localización del tumor y el estudio radiológico. El tratamiento de elección del tumor de células gigantes óseo es la resección en bloque en el caso de ser posible. Si no puede realizarse por elevado riesgo de morbilidad postoperatoria como ocurre habitualmente en tumores sacros, la embolización preoperatoria seguida de resección intralesional puede plantearse como tratamiento de elección. La embolización arterial es una alternativa de tratamiento con escasa morbilidad. En algunas publicaciones, también se demuestra el beneficio de la radioterapia adyuvante para el tratamiento de tumores de células gigantes del sacro. En cuanto al pronóstico, un 3% de los tumores de celulas gigantes óseos metastatizan, sobre todo a pulmón y no existen datos histológicos ni genéticos que predigan el comportamiento y la probabilidad de producir metástasis según los estudios publicados. En el tumor de células gigantes maligno se encuentran áreas de sarcoma fusiforme de alto grado yuxtapuestas a áreas de tumor de células gigantes típico. INTERES DEL CASO 1.- Presentar una localización poco frecuente de un tumor de células gigantes óseo 2.- El tumor de células gigantes en localización sacra presenta un comportamiento agresivo y determina la necesidad de distintos abordajes terapéuticos a los utilizados en su localización habitual. BIBIOGRAFÍA 1.- Unni K. Tumors of bones and Joints. AFIP atlas of tumor pathology. Series 4. Fascicle 2. 2005. 2.- Martin C, McCarthy EF. Giant cell tumor of the sacrum and the spine: series of 23 cases and review of the literature. The Iowa Orthopaedic Journal. 2012; 30: 69-75. 3.- Balke M et al. Giant cell tumor of the axial skeleton. Sarcoma 2012. Article ID 410973. 1-10

Attributes

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Assigned Pathologist: Undefined
None
  Label Description Owner Size Type Actions
None

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