Tumores óseos. Caso 3

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 6:23:14 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 18, 2013 8:19:21 PM
 

Clinical information

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Cleofé Romagosa Pérez-Portabella Hospital Vall d’Hebron, Barcelona Paciente varón de 71 años de edad, con historia de EPOC, múltiples intervenciones por espondilolistesis hace 19 años y uncodiscoartrosis multisegmentaria cervical, con afectación entre entre C3 y C8, con compresión de cordón medular y radiculopatía de C8 derecha diagnosticada en 2010 Dos años después el paciente acude a su médico de cabecera por cervicobraquialgia intensa, que no permite conciliar el sueño, ni remite con analgesia ni el tratamiento del dolor neuropático. La EMG revela un déficit neurogéno de C5-C7, con degeneración axonal. La RMN evidencia una tumoración ósea que afecta a los cuerpos vertebrales C5, C6 y C7 con formación de una masa de tejidos blandos paravertebral izquierda que afecta a los neuroforámenes C5-D1 y con extensión epidural anterior comprimiendo de forma moderada el saco dural. El paciente negaba pérdida de peso, anorexia u otra sintomatología relevante. Por último se realizó una PAAF guiada por TAC de la lesión, que resultó diagnóstica y posteriormente se realizó la resección de la lesión mediante exéresis anterior, con corpectomía de C5-C7.

Media

None

Gross observations

Macroscópicamente, se recibieron en varios frascos identificados según localización con múltiples fragmentos irregulares, de coloración blanquecina y rosada, entre los que se podía identificar fragmentos de hueso. En conjunto los fragmentos median 11x7x3 cm. Se realizó una inclusión parcial de la lesión de partes blandas y del tejido óseo.

Microscopic observations

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Histológicamente, la lesión presenta un patrón con múltiples nódulos separados por finos tabiques fibrosos. Los nódulos presentan un fondo mixoide sobre el que se distribuían múltiples placas, nódulos y trabéculas de tamaño variable. La célula tumoral predominante tiene un citoplasma amplio, eosinófilo, bien definido. Sus núcleos son redondos, de mediano tamaño y de cromatina dispersa con nucleolo incipiente. Mezclada con las células anteriores, se identifica otra población celular, de células con citoplasma multivacuolado y núcleos similares a los descritos. El diagnóstico diferencial que se plantea con los hallazgos descritos es el de cordoma versus metástasis de adenocarcinoma mucinoso. Inmunohistoquímicamente la lesión resultó positiva para Vimentina, EMA, CAM5.2 y S100, confirmando la sospecha diagnóstica de CORDOMA.

Diagnosis information

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Cordoma de C5 a D1

References

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DISCUSIÓN: El cordoma representa del 1-4% de los tumores óseos malignos primarios. Es extremadamente poco frecuente en individuos menores de 20 años y tiene un pico de incidencia en la sexta década de la vida. Se trata de una lesión ósea originada en los restos notocordales y por lo tanto exclusiva de la columna vertebral, siendo más frecuente en región sacra (60%) y esfeno-occipital/nasal (25%). La presentación clínica estará en relación a su localización, pero normalmente se trata de lesiones de crecimiento lento que pueden no dar síntomas claros durante meses o años. Radiograficamente son lesiones típicamente únicas, centrales y líticas del esqueleto axial, que prácticamente siempre se encuentran acompañadas de un componente de partes blandas más o menos prominente. En la RMN presentan un aspecto hipo o isointenso en T1 y una gran intensidad de señal en T2. El tratamiento de elección es la cirugía en bloque con márgenes amplios más adyuvancia con terapia de protones. El pronóstico de estas lesiones viene dado en gran parte por la dificultad de conseguir márgenes libres de lesión como consecuencia de la localización vertebral. Sin embargo, las nuevas técnicas quirúrgicas han mejorado mucho las expectativas de supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. La historia natural de estas lesiones típicamente se caracteriza por una tendencia a presentar múltiples recidivas. y en casos de enfermedad avanzada pueden también presentar metástasis (pulmón, hueso, partes blandas, ganglios linfáticos o piel). El interés del caso descrito radica en dos aspectos: 1.- El diagnóstico diferencial de lesiones epitelioides de fondo muco-mixoide en hueso vertebral 2.- Resaltar el valor de la citología en el diagnóstico de enfermedad ósea metastásica y algunas lesiones óseas primarias como es el caso de cordoma. BIBLIOGRAFÍA: Bergh P, kindblom LG, Gunterberg B, Remoti F, Ryd W, Meis.Kindblom JM. Prognostic factors in chordoma of the sacrum and mobile spine. A study of 39 patients. Cancer 2000; 88: 2122-2134. Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. AFIP Atlas of tumor pathology, Series 4, Fascicle 2. ARP Press, 2005 Walcott BP, Nahed BV, Mohyeldin A, Coumans JV, Kahle KT, Ferreira MJ. Chordoma: current concepts, management, and future directions. Lancet Oncol. 2012 Feb;13(2):e69-76

Attributes

Staining / Tinción: Undefined
Assigned Pathologist: Undefined
None
  Label Description Owner Size Type Actions
None

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