Tumores óseos. Caso 2

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 6:22:39 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 18, 2013 8:15:55 PM
 

Clinical information

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Empar Mayordomo-Aranda Hospital Universitario y Politécnico la Fe de Valencia Paciente varón de 32 años de edad que acude a consultas externas de traumatología por dolor en la musculatura cervical de meses de evolución y dolor y parestesias en todo el miembro superior izquierdo, en las últimas semanas. El estudio radiológico por Resonancia Magnética cervical muestra una gran masa ósea anterior a somas vertebrales C6, C7 y T1, aparentemente pediculada, de 4x5,5x6,2cm, que parece infiltrar médula ósea de C7. Muestra casquete cartilaginoso grueso, irregular por lo que se plantea el diagnóstico de osteocondroma, con posible degeneración sarcomatosa. Se decide en el comité de tumores músculo-esqueléticos la punción con aguja gruesa previa a intervención quirúrgica.

Media

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Gross observations

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Microscopic observations

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El estudio morfológico de la biopsia cilíndrica muestra una proliferación celular atípica, entre escasamente y moderadamente celular, que crece en una matriz mixoide y condroide. Se trata de células de tamaño intermedio y citoplasma escaso eosinófilo. Están dispuestas en lagunas, con binucleaciones y tendencia a confluir o sueltas en la matriz mixoide. Muestran pleomorfismo moderado y focal. El estudio inmunohistoquímico muestra intensa y difusa expresión de S100 y focal de EMA; siendo negativas para CKAE1-AE3. El índice proliferativo (Ki67) es elevado, prácticamente del 100%. Ante estos hallazgos, a pesar de la positividad para ·EMA, se diagnostica de condrosarcoma cervical. Se realiza exéresis completa de la lesión, sin bordes de seguridad por la dificultad quirúrgica y la proximidad a grandes vasos; siendo una masa redondeada bien delimitada aparentemente, con áreas condrales y mixoides irregulares que depende aparentemente de soma vertebral. El estudio morfológico, muestra similares características con signos de malignidad citológica y arquitectural. Siendo el diagnóstico definitivo de condrosarcoma grado III.

Diagnosis information

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Condrosarcoma de C7.

References

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DISCUSIÓN: El condrosarcoma, es una neoplasia maligna de estirpe cartilaginosa que suele aparecer en el tronco y en la zona proximal de huesos largos; aunque en raras ocasiones, puede afectar a columna vertebral. Puede ser primario, de novo, o secundario a una lesión ósea preexistente; con mayor frecuencia a un osteocondroma. La morfología es la herramienta principal en el diagnóstico de tumores óseos, especialemente en los condrales. Aunque es necesario un adecuado diagnóstico diferencial con otros tumores mixoides que pueden presentar matriz cartilaginosa, especialmente el cordoma condroide, que es mucha más frecuente a nivel de columna. El estudio inmunohistoquímico en los tumores condrales tiene un valor limitado. Siendo la positividad a S100 y SOX9 característica aunque inespecífica; sin que la expresión de EMA de forma focal, invalide el diagnóstico. Interés del caso: - Saber reconocer las características de malignidad de un tumor condral, aun en biopsias cilíndricas; cada vez más utilizadas. - Realizar un adecuado diagnóstico diferencial con lesiones cartilaginosas benignas y malignas, que con mayor frecuencia afectan a columna. - Conocer el perfil inmunohistoquímico de los condrosarcomas y su utilidad limitada, aunque en ocasiones útil. BIBLIOGRAFÍA: Unni KK, Inwards CY, Bridge JA, Kindblom LG, Wold LE. Tumors of the bones and joints. AFIP Atlas of tumor pathology, Series 4, Fascicle 2. ARP Press, 2005 Unni KK, Inwards CY. Dahlin´s Bone tumors. Lippincott Williams and Wilkins, Sixth Edition. Mayo 2010 Cho HY, Lee M, Takei H, Dancer J, Ro JY, Zhai QJ. Immunohistochemical comparison of chordoma with chondrosarcoma, myxopapillary ependymoma, and chordoid meningioma. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2009 Mar;17(2):131-8. Lloret I, Server A, Bjerkehagen B. Primary spinal chondrosarcoma: radiologic findings with pathologic correlation. Acta Radiol. 2006 Feb;47(1):77-84.

Attributes

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Assigned Pathologist: Undefined
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  Label Description Owner Size Type Actions
None

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