Pediátrica. Caso 2. Complejo Hospitalario-B. Pamplona

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 6:14:51 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 19, 2013 11:56:23 AM
 

Clinical information

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A. Yague Hernando, Carlo-Bruno Marta, J. Elizalde Eguinoa y C. de Miguel Medina. Complejo Hospitalario-B. Pamplona. Caso clínico: Niña de 15 meses que presenta tumefacción en región maxilar izquierda. En la resonancia magnética se observa en dicha localización, un tumor bien delimitado, sólido, osteolítico, de 4x3x2.5 cm. Se realiza biopsia incisional y posterior exéresis del tumor.

Media

None

Gross observations

Macroscópicamente la pieza de tumorectomía muestra contornos lobulados polipoides, aspecto mixoide, color pardo blanquecino y consistencia elástica, con dimensiones de 4x3x2cm.

Microscopic observations

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Histológicamente se trata de una proliferación neoplásica de células fusiformes o estrelladas, inmersas en un abundante estroma basófilo de características mixoides. Las células presentan núcleo pequeño y prolongaciones de un citoplasma eosinófilo mal definido. La vascularización acompañante es de tipo capilar. Focalmente se observa destrucción ósea de tipo expansivo. Se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales: mixoma, rabdomiosarcoma embrionario, sarcomas neurogénicos mixoides y liposarcoma mixoide. Perfil inmunohistoquímico: positividad intensa y difusa para vimentina. Negatividad para miogenina, myoD1, S-100, actina y desmina.

Diagnosis information

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MIXOMA ODONTOGÉNICO EN NIÑA DE 15 MESES. COMUNICACIÓN DE UN CASO.

References

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INTRODUCCIÓN: El mixoma odontogénico (MO) es un tumor benigno intraóseo de origen mesenquimal, de localización preferentemente mandibular. La mayoría se diagnostican entre la segunda y cuarta décadas, siendo muy poco frecuente en la edad pediátrica (7-8.5% de los MO en las grandes series), y excepcional en rangos de edad inferiores a 18 meses. Presentamos el caso de un mixoma odontogénico maxilar en una niña de 15 meses, en el que se plantea como principal diagnóstico diferencial histológico el rabdomiosarcoma embrionario. DISCUSIÓN: El origen mesenquimal odontogénico de esta lesión se apoya bien en el asiento alveolar (premolar-molar) del maxilar (dato radiológico), y/o en la evidencia de restos epiteliales odontogénicos que pueden acompañar a la lesión mixoide (hallazgo histopatológico). A diferencia de los MO de adultos, la presentación pediátrica parece ser más frecuente en porciones alveolares del maxilar. Aunque el MO es de comportamiento benigno, muestra un crecimiento lento, expansivo, localmente agresivo, con destrucción ósea. Los que asientan en el hueso maxilar llegan a ocupar el seno maxilar, lo que les confiere una morfología polipoide. En esta localización pueden ser denominados mixomas sinonasales, y en esos casos, suponen menos del 0.5 % de los tumores de senos nasales y paranasales. Además, pueden ser confundidos con rabdomiosarcomas embrionarios, tanto radiológica como histológicamente. El panel inmunohistoquímico positivo para vimentina, y negativo para desmina, actina, miogenina y myoD1 permite establecer el diagnóstico de mixoma odontogénico. El tratamiento del MO es la resección completa del tumor con márgenes libres para evitar la alta probabilidad de recidiva (25%). Nuestro caso, tiene un seguimiento de 4 años y 8 meses sin evidencia de recurrencia local.

Attributes

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Assigned Pathologist: Undefined
None
  Label Description Owner Size Type Actions
None

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