Pediátrica. Caso 1. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús

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Clinical information

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F. Casco. I. Colmenero. A. Torrelo, A. Hernández Martín. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid. Caso clínico: Niño de 4 años remitido para evaluación de una lesión ulcerada en la punta nasal, de seis semanas de evolución, que había comenzado como una pápula eritematosa en la punta de la nariz que evolucionó rápidamente a una lesión extensa y ulcerada que progresó, a pesar de la administración de antibióticos y antifúngicos. Al examen físico, y como único hallazgo, se observó la presencia de un nódulo ulcerado con bordes indurados y eritematosos afectando la punta nasal, la columela y el ala nasal derecha. No se observaron adenopatías. Los estudios complementarios, incluyendo hemograma, bioquímica, análisis de orina, aspirado medular y TAC corporal total, fueron todos normales. Se realizó desbridación quirúrgica de la lesión con toma de muestras para cultivos microbiológicos y estudio histológico.

Media

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Gross observations

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Microscopic observations

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Histológicamente se observó una proliferación neoplásica con patrón de crecimiento difuso ocupando todo el espesor dérmico y con extensas áreas de necrosis dermoepidérmica y tumoral. Las células proliferantes eran de talla mediana, polimorfa, con citoplasmas amplios y claros, algunas con núcleos hendidos y ocasionales elementos de tipo inmunoblástico con nucléolos patentes. Existía una evidente angiocentricidad de las células tumorales con imágenes de angioinvasión y necrosis fibrinoide. Las células neoplásicas mostraron un inmunofenotipo de célula T madura con CD45+, CD45RO+, CD3+, CD4+, CD8-. Fueron negativas para CD7, tdt, CD20, CD19a, EMA y ALK. La mayoría de las células fueron positivas para CD30 y sólo, aisladas células, resultaron positivas para CD56. Se evidenció positividad intensa para TIA-1 y grancima B, pero la perforina fue negativa. La hibridación in situ para EBER fue también negativa.

Diagnosis information

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LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES CUTÁNEO PRIMARIO

References

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Evolución: Tras el diagnóstico el paciente permaneció en observación sin ningún otro tratamiento. Después de tres meses la lesión se resolvió por completo dejando una mínima cicatriz. El niño se encuentra actualmente asintomático. Comentarios: El linfoma anaplásico de células grandes primario ganglionar representa entre el 20 y el 30% de los linfomas durante la infancia; sin embargo, el linfoma de células grandes cutáneo primario (LACGCP) es muy infrecuente en la edad pediátrica. El diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico en este caso incluyó desde un proceso infeccioso atípico hasta una neoplasia maligna de crecimiento rápido. La biopsia cutánea demostró una proliferación maligna de células T maduras con intensa positividad para CD30 y negatividad para ALK, sugiriendo como primera posibilidad el diagnóstico de LACGCP. No obstante, algunas peculiaridades del caso –la localización nasal, el llamativo angiotropismo, la positividad focal para CD56 y la expresión de moléculas citotóxicas- hizo considerar en el diagnóstico diferencial al linfoma de células NK/T extranodal de tipo nasal. La positividad para CD30 no es útil en el diagnóstico diferencial entre ambas entidades dado que ha sido descrita en algunos casos de linfomas de células NK/T extranodales de tipo nasal. Sin duda, el dato más importante para descartar el diagnóstico de linfoma de células NK/T extranodal de tipo nasal fue la ausencia de VEB mediante FISH. La infección por VEB puede demostrarse en prácticamente la totalidad de los linfomas de células NK/T extranodales de tipo nasal, mientras que el virus está ausente en la mayoría de los linfomas anaplásicos de células grandes tanto cutáneos primarios como sistémicos. Por otro lado, la negatividad para ALK y EMA, así como la ausencia de lesiones extracutáneas, apoyan el origen cutáneo primario del tumor de este paciente. El pronóstico del LACGCP en niños es bueno, por lo que se aconseja un tratamiento conservador. El 25% de los casos experimentarán regresión espontánea, aunque son posibles las recaídas. Se puede practicar la extirpación quirúrgica, la radioterapia o bajas dosis de metotrexato si la lesión no desaparece tras un periodo prudencial; rara vez está justificada la quimioterapia agresiva. En resumen, el LACGCP puede verse en niños y en este contexto puede suponer un verdadero reto diagnóstico. Aunque es muy infrecuente en la población pediátrica, debemos pensar en esta entidad en lesiones nodulares ulceradas de crecimiento rápido. El diagnóstico se basa en una cuidadosa correlación clínico-patológica y la afectación extracutánea debe ser excluida en todos los pacientes. El tratamiento debe ser individualizado, pero cualquier estrategia terapéutica agresiva debe ser evitada en pacientes con enfermedad limitada a la piel. Bibliografía Fink-Puches R, Chott A, Ardigó M, Simonitsch I, Ferrara G, Kerl H, Cerroni L. The spectrum of cutaneous lymphomas in patients less than 20 years of age. Pediatric Dermatology 2004;5(21):525-533. Tomaszewski MM, Moad JC, Lupton GP. Primary cutaneous Ki-1 (CD30) positive anaplastic large cell lymphoma in childhood. J Am Acad Dermatol 1999;40:857–86 1. Gould JW, Eppes RB, Gilliam AC, et al. Solitary primary cutaneous CD30+ large cell lymphoma of natural killer phenotype bearing the t(2;5)(p23;q35) translocation and presenting in a child.AmJ Dermatopathol 2000;22:422–428. Hazneci E, Aydin NE, Dogan G, Turhan IO. Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma in a young girl. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15:366–367. Kumar S, Pittaluga S, Raffeld M, Guerrera M, Seibel NL, Jaffe ES. 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Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralftaker E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, Knobler R, Pimpineli N, Sander C, Santucci M, Sterry W, Verneer MH, Wechsler J, Whittaker S, Meijer CJLM. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105(10):3768-3785. Vermeer MH, Bekkenk MW, Willemze R. Should primary cutaneous Ki-1(CD30)-positive anaplastic large cell lymphoma in childhood be treated with multiple-agent chemotherapy? J Am Acad Dermatol 2001;45(4). Vonderheid EC, Sajjadian A, Kadin ME. Methotrexate is effective therapy for lymphomatoid papulosis and other primary cutaneous CD30- positive lymphoproliferative disorders. J Am Acad Dermatol. 1996;34:470-480.

Attributes

Staining / Tinción: Undefined
Assigned Pathologist: Undefined
None
  Label Description Owner Size Type Actions
None

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