Nefropatología. Hospital Universitario A Coruña

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 6:02:46 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 18, 2013 8:59:37 PM
 

Clinical information

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Eduardo Vázquez Martul. Hospital Universitario A Coruña. Presentamos un caso de una mujer de 31 años diagnosticada de Lupus discoide desde 1998 con anemia, artritis y lesiones dermicas. antiDNA y ANAs positivos. Hipocomplementemia y proteinuria de 600mg/24 h.

Media

None

Gross observations

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Microscopic observations

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Diagnosis information

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Depósitos lisosómicos imitando a Enfermedad de Fabry.

References

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SNOMED_CT_Diag2: Undefined
La Enfermedad de Fabry se caracteriza en el estudio ultraestructural por la presencia de alteraciones lisosómicas típicas por su configuración peculiar que se denominan “cuerpos de zebra o figuras mieloides”. En los últimos años se han descrito fosfolipidosis, producidas por diferentes tipos de drogas, principalmente la cloroquina y derivados, que reproducen a nivel ultraestructural alteraciones lisosomicas que imitan a Enfermedad de Fabry. Recientes trabajos describen “inclusiones curvilineos y microtubulares” en el estudio ultraestructural que parecen específicos de estas fosfolipidosis secundarias a tratamiento y que las diferencian de Fabry .
None

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