Nefropatología. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 5:59:35 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 19, 2013 11:11:19 AM
 

Clinical information

Organ/Órgano/Localiz: Undefined
Institution/Instituc: Undefined
Sender / Patólogo: Undefined
ID case plataform: Undefined
Status of case: Undefined
Priority/Prioridad: Undefined
Patient. Age: Undefined
Patient. Sex: Undefined
Comments Localizat: Undefined
Dolores López. Hospital Universitario Germans Trias i Pujol. Badalona. Varón de 73 años con insuficiencia renal rápidamente progresiva, hipergammaglobulinemia e hipocomplementemía. En la TAC torácica se observan adenopatías mediastínicas y nódulos pulmonares bilaterales. Se realiza biopsia renal y de ganglios mediastínicos.

Media

None

Gross observations

Undefined

Microscopic observations

Dg_Orignal: Undefined
Comments_Original: Undefined
Molecular tests: Undefined
Molec Tests- comment: Undefined
En el estudio histológico de la biopsia renal se observa fibrosis intersticial difusa con atrofia tubular. La fibrosis focalmente muestra un patrón estoriforme y se acompaña de denso infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas (10-25 células IgG4-positivas/CGA ), numerosos linfocitos y algunos eosinófilos. Los glomérulos están preservados. Con inmunofluorescencia directa, se detectan depósitos granulares finos de IgG (+++), C3 (+++), Kappa (++), Lambda(++) en las membranas basales tubulares. Los ganglios linfáticos mostraban hiperplasia folicular y paracortical con abundantes células plasmáticas, la mayoria IgG 4-positivas.

Diagnosis information

Diagnosis/Diagnóst: Undefined
Notes_Second_Opinion: Undefined
Nefritis tubulointersticial asociada a enfermedad sistémica por IgG4.

References

SNOMED_CT_Diag1: Undefined
SNOMED_CT_Diag2: Undefined
La enfermedad asociada a IgG4 es un proceso autoinmune sistémico caracterizado por fibrosis e inflamación por células plasmáticas IgG4 positivas. La fibrosis se dispone en un patrón estoriforme. Existe un aumento de IGg4 en suero. La enfermedad puede afectar a cualquier órgano y sistema. En el riñón la forma de afectación más común es una nefritis tubulointersticial.
None

Please submit your anonymous diagnosis for this case