Cabeza y cuello. Caso 5. Corporació Parc Taulí de Sabadell

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Clinical information

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Rosa Bella, UDIAT-C.D. CORPORACIÓ PARC TAULÍ. SABADELL. Resumen de historia clínica: Mujer de 41 años, sin antecedentes de interés, que refiere molestias en hipofaringe izquierda, detectándose tumoración de aspecto benigno a nivel de mitad izquierda de base de lengua, siendo el resto de la exploración otorrinolaringológica normal.

Media

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Cabeza y cuello. Caso 5. Corporació Parc Taulí de Sabadell
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Gross observations

Se realiza una biopsia, con diagnóstico de benignidad. Por persistencia de los síntomas, se decide exéresis de la lesión dos años después. Se recibe fijado huso mucoso de 1,4 cm., con sobreelevación central de color blanco-grisáceo, de consistencia elástica.

Microscopic observations

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Se observa una proliferación celular a nivel de corion subepitelial dispuesta en lóbulos y haces de tamaño variable, respetando las glándulas submucosas adyacentes. Está compuesta por elementos celulares con núcleos ovales o elongados, y citoplasma de aspecto fibrilar, con frecuente formación de estructuras arremolinadas. Llama la atención la presencia de vacuolas claras citoplasmáticas de tamaño pequeño y mediano, que a menudo indentan o desplazan el núcleo, dando una morfología celular que remeda a los lipoblastos. No se observa atipia celular ni actividad mitótica. Se identifican también algunas células ganglionares en el seno de la proliferación celular. El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad focal, en el centro de los remolinos, para proteína S-100 y neurofilamentos, pero negatividad en las células constituyentes de la lesión, que en cambio muestran positividad para Antígeno de Membrana Epitelial, tanto en las células de patrón fusiforme y arremolinado, como en las células lipoblastoides. Observando la muestra remitida a poco aumento podemos apreciar que nos encontramos en las proximidades de una papila gustativa, en la que podemos identificar la placa neurógena subgemal, constituida por un plexo subepitelial de fibras neurales poco mielinizadas y haces neurales más profundos con células ganglionares, mientras que en superficie se continúan con las gemas gustativas intraepiteliales. Apreciamos que la proliferación neoplásica observada se halla en relación con la parte más profunda de esta estructura, atrapando las células ganglionares en su progresión.

Diagnosis information

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PERINEURIOMA INTRANEURAL SOBRE PLACA NEURÓGENA SUBGEMAL, CON CÉLULAS LIPOBLASTOIDES.

References

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COMENTARIO: El perineurioma intraneural consiste en una proliferación intraneural de células perineurales de disposición concéntrica, que habitualmente afecta grandes nervios, mientras que el perineurioma extraneural o de partes blandas consiste en una proliferación de células perineuriales asociada a fibras colágenas que se localiza habitualmente en tejido celular subcutáneo, pudiéndose identificar restos de estructura nerviosa en la periferia. En ambos casos, las células neoplásicas demuestran expresión de Antígeno de Membrana Epitelial, mientas que son negativas para proteína S-100. El perineurioma intraneural se presenta de forma esporádica, sin antecedente de traumatismo previo. Es más frecuente en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se ha detectado delección 22q11 en algunos casos, con posible pérdida de un gen supresor tumoral. El diagnóstico diferencial se plantea con neuropatía hipertrófica, neuroma de mucosas, schwannoma, neurofibroma y neuroma traumático, observándose en todas estas lesiones positividad para proteína S-100. Hemos identificado en la literatura tres casos de afectación lingual, con edades comprendidas entre los 6 y 26 años. En cuanto a las células lipoblastoides, sí las hemos encontrado descritas en neoplasias neurales, que en los estudios ultraestructurales correspondieron a células con vacuolas lipídicas, células lipoblásticas o a adipocitos maduros, planteándose la posibilidad de una diferenciación aberrante. También se han observado en perineuriomas de partes blandas, correspondiendo a vacuolas de pinocitosis. Presentamos esta lesión por tratarse de una entidad infrecuente, en una localización infrecuente, sobre una estructura poco aparente, y con una morfología infrecuente. Bibliografía: 1. D.D. Damm, D.K. White, J.D. Merrell. Intraneural perineurioma – not restricted to major nerves. Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003; 96:192-6. 2. P. Huguet, J. de la Torre, J. Pallarès, M. Carrera, F. Soler, B. Espinet, D. Malet. Perineurioma intraneural de presentación mandibular. Estudio histológico, inmunohistoquímico y citogenético. Medicina Oral 2004; 9:64-8. 3. D.E. da Cruz Perez, F.C. Amanajás de Aguiar, J. Esquiche Leon, E. Graner, O. Paes de Almeida, P. Agustín Vargas. Intraneural Perineurioma of the Tongue: A Case Report. J. Oral Maxillofac Surg 2006; 64:1140-42. 4. J.A. Plaza, P.E. Wakely, S. Suster. Lipoblastic Nerve Sheath Tumors. Report of a Distinctive Variant of Neural Soft Tissue Neoplasm with Adipocytic Differentiation. Am J Surg Pathol 2006; 30:337-344. 5. B.L. Boyanton, J.K. Jones, S.M. Shenaq, M.J. Hicks, M.B.Bhattacharjee. Intraneural perineurioma. A Systematic Review with Illustrative Cases. Arch Pathol Lab Med 2007; 131:1382-1392.

Attributes

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Assigned Pathologist: Undefined
None
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None

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