Cabeza y cuello. Caso 4. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona

Created by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 11, 2013 11:19:49 AM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on May 18, 2013 8:48:35 PM
 

Clinical information

Organ/Órgano/Localiz: Undefined
Institution/Instituc: Undefined
Sender / Patólogo: Undefined
ID case plataform: Undefined
Status of case: Undefined
Priority/Prioridad: Undefined
Patient. Age: Undefined
Patient. Sex: Undefined
Comments Localizat: Undefined
Joan J. Sirvent, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari Joan XXIII. Tarragona Resumen de historia clínica: Paciente de 35 años que en el año 2007, presenta tumoración de parótida izquierda con afectación de partes blandas. Se extirpa una tumoración de 30 mms con una coloración blanquecino-amarillenta y una consistencia firme.

Media

    Information Annotations Attributes
Cabeza y cuello. Caso 4. Hospital Universitari Joan XXIII de Tarragona
14462
None Not available
    Information Annotations Attributes

Gross observations

Undefined

Microscopic observations

Dg_Orignal: Undefined
Comments_Original: Undefined
Molecular tests: Undefined
Molec Tests- comment: Undefined
Desde el punto de vista histológico se observaba una substitución de la glándula salival y de partes blandas de alrededor por fibrosis, con un intenso infiltrado inflamatorio linfocitario, con formación de folículos linfoides y con abundantes células plasmáticas, de carácter policlonal y con predominio de igG4. Ocasionalmente se observaba también afectación de la pared de las venas por la inflamación con oclusión de la luz

Diagnosis information

Diagnosis/Diagnóst: Undefined
Notes_Second_Opinion: Undefined
Enfermedad [esclerosante] relacionada con IgG4

References

SNOMED_CT_Diag1: Undefined
SNOMED_CT_Diag2: Undefined
Discusión La enfermedad relacionada con IgG4 ha sido reconocida recientemente y descrita, inicialmente, en el páncreas. Afecta a pacientes de mediana edad o mayores y predominantemente a hombres. Se caracteriza por formar lesiones tumefactitas en múltiples localizaciones y que desde el punto de vista histológico se caracteriza por (1,2): - Denso infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, muy rico en células plasmáticas IgG4 - Fibrosis, al menos en parte estoriforme y - Flebitis obliterativa Son necesarios, al menos, dos de los tres criterios principales. El predominio de unos u otros componentes pueden constituir un patrón pseudolinfomatoso, esclerosante o mixto. En ocasiones pueden verse además: Eosinófilos o flebitis sin obliteración de la luz. Se han descrito granulomas e infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares neutrófilos, aunque son poco consistentes con la enfermedad. En glándula salival es frecuente la formación de folículos linfoides y una colagenización alrededor de los conductos. A menudo se acompaña de concentraciones elevadas de IgG4 en suero (en el 40 % de los pacientes las cifras son normales). Todas estas características se van repitiendo en los múltiples órganos que pueden verse afectados: árbol biliar, glándulas salivales, tejidos periorbitarios, riñón (3), pulmón, ganglios linfáticos (4), meninges, aorta, mama, próstata, tiroides, pericardio y piel. A veces, en un mismo paciente pueden verse afectadas más de una localización de manera sincrónica o metacrónica. En algunos de estos órganos puede faltar la fibrosis o ésta ser más colagenizada (como en la glándula lagrimal o parótida) y puede faltar también la flebitis obliterativa. No se conoce el papel que juega la IgG4 en la enfermedad y si es causa o consecuencia de la misma. El número de células IgG4 necesarias para realizar el diagnóstico puede estar en relación al número de células IgG o por el número de células de este tipo por campo de gran aumento y varía según el órgano afectado. En general, una relación IgG+/IgG4+ mayor al 40 % puede considerarse suficiente para hacer el diagnóstico. Algunos autores exigen también un número elevado de células IgG4 por campo de gran aumento (cga) (> 50), además de los criterios morfológicos. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros procesos inflamatorios como enfermedades inflamatorias orales, colangitis esclerosante primaria, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, etc. que además, en algunos casos, pueden ir acompañadas de un incremento de células plasmáticas IgG4. Con procesos linfoproliferativos, fundamentalmente linfomas B de bajo grado [Linfoma de la zona marginal extranodal] o linfoma folicular y con otros procesos malignos, como determinados carcinomas (casos aislados en páncreas, glándula salival, pulmón). El tratamiento suele hacerse con corticoides, con buena mejoría de los pacientes. En ocasiones se han descrito procesos malignos: linfoma y algunos carcinomas. Follow up El paciente no recibió tratamiento. Aparentemente se encontró bien hasta noviembre de 2011 que viene al Hospital por un cuadro de diplopía de 5 días de evolución. En la RNM se observa una tumoración en fosa pterigomaxilar con extensión al seno cavernoso y duramadre de fosa temporal ipsilateral y se insinúa hacia la nasofaringe y erosiona la pared posterior del seno maxilar. Se realiza biopsia de pared lateral nasal izquierda y de tejido adenoideo de cavum izquierdo que muestran cambios muy similares a los observados en la parótida, teniendo en cuenta que, en algunas zonas predomina el infiltrado inflamatorio y, en otras, la fibrosis que estaba colagenizada. Se inicia tratamiento con corticoides, con mejoría, aunque no espectacular y en una nueva resonancia realizada el mes de agosto de 2012 parece que la masa ha aumentado. En noviembre de 2012 (un año después de la primera recaída) acude a urgencias por pérdida de la visión y ptosis palpebral del ojo derecho y dolor facial. La RNM muestra progresión de la enfermedad, con aparición de la lesión en canal óptico derecho, espacio carotideo izquierdo y mayor grado de afectación del músculo recto externo de la órbita izquierda y con mejoría en el resto de territorios afectados previamente. Se realizan nuevas biopsias de cavum izquierdo, pared posterior de zona maxilar, seno etmoidal derecho, cornete superior derecho y pared posterior del seno esfenoidal que, en conjunto muestran los mismos cambios histológicos (algunas zonas con mayor infiltrado inflamatorio y, otras, con mayor colagenización). Se decide tratamiento con bolus de corticoides (x6). Ante la falta de respuesta favorable se añade ciclofosfamida y varias sesiones de radioterapia. En enero del 2013 se encuentra mejor, con menos dolor y recuperación de la motricidad del ojo derecho (no se ha recuperado la agudeza visual). Bibliografía Deshpande V, Zen Y, Chan JKC, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Patho 2012; 25: 1181-1192 Cheuk W, Chan JKC. IgG4-related sclerosing disease. Adv Anat Pathol 2010; 17: 303-332 Houghton DC, Troxell ML. An abundance of IgG4+ plasma cells is not specific for IgG4-related tubulointersticial nephritis. Mod Patho 2011; 24: 1480-1487 Grimm KE, Barry TS, Chizhevsky V et al. Histopathological findings in 29 lymph node biopsies with increased IgG4 plasma cells. Mod Patho 2012; 25: 480-491

Attributes

Staining / Tinción: Undefined
Assigned Pathologist: Undefined
None
  Label Description Owner Size Type Actions
None

Please submit your anonymous diagnosis for this case

Scroll To Top