Cabeza y cuello. Caso 3. Hospital Universitario Ramón y Cajal

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Clinical information

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Rosario Carrillo, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid Resumen de historia clínica: Mujer de 54 años que desde hace 4 años presenta artralgias en articulaciones de las manos, sin deformidad de las mismas, con Factor Reumatoide + sólo en una ocasión. En tratamiento con Metotrexate, Prednisona y Azatioprina a dosis variables. En febrero de 2012 desarrolla una esclero-uveitis izquierda resistente al tratamiento que acaba en amaurois de ese ojo. En marzo de 2012 presenta además una paquimeningitis con cultivos de LCR repetidamente negativos, que mejora con corticoides y ciclofosfamida. Sufre un nuevo episodio de paquimeningitis y fiebre en julio. En la analítica destacan ANA(+1/1260) C.ANCAS(–) y P.ANCAS(–) El diagnóstico clínico de presunción es de sarcoidosis meningo-ocular. La Rx de torax es normal. Las pruebas de imagen mostraban un marcado engrosamiento escleral en polo posterior más marcado en la región temporal del ojo, con extensión a la úvea y, en escasa medida, a los tejidos periesclerales. En enero de 2013 se realiza enucleación del ojo izquierdo amaurótico por dolor farmacológicamente incontrolable.

Media

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Cabeza y cuello. Caso 3. Hospital Universitario Ramón y Cajal
14461
None Not available
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Gross observations

Se envían preparaciones histológicas correspondientes al globo ocular que mostraba un marcado engrosamiento esclero-uveal que ocupaba la mayor parte del polo posterior.

Microscopic observations

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Histológicamente, en la pieza de enucleación, se observa una inflamación muy marcada que engloba la úvea, esclera y tejidos periesclerales. Predominan los granulomas en empalizada poco definidos alrededor de focos de necrosis basofílica del colágeno, con abundantes neutrófilos y marcada leucocitoclasia. Además se observan abundantes células plasmáticas, focos extensos de esclerosis e imágenes de vasculitis con necrosis fibrinoide en vasos de pequeño calibre. Las técnicas de PAS, Grocott y Ziehl resultaron negativas.

Diagnosis information

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Granulomatosis con poliangeitis en forma localizada ocular (Granulomatosis de Wegener localizada).

References

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Comentarios: La forma limitada de la granulomatosis con poliangeitis, antes conocida como granulomatosis de Wegener, afecta primariamente la región de cabeza y cuello, especialmente la órbita, produciendo manifestaciones oftalmológicas variadas. Esta entidad constituye un problema diagnóstico por la dificultad de observar las características histológicas clásicas en biopsias pequeñas de órbita. Además con frecuencia los enfermos no tienen títulos elevados de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). En algunos casos la enfermedad progresa y afecta otras localizaciones más típicas como riñón, tracto respiratorio y pulmón, pero puede permanecer localizada en otros enfermos constituyendo un difícil problema diagnóstico. En el caso que presentamos la afectación fue principalmente esclero-uveal, produciendo graves complicaciones en el globo ocular que llevaron a la enucleación. Esta circunstancia nos permitió un muestreo muy amplio de la lesión y así reconocer el cuadro histológico típico de la granulomatosis con poliangeitis. El diagnóstico histológico se basa en la suma de vasculitis y granulomas en empalizada rodeando focos de necrosis basofílica del colágeno con restos de neutrófilos. Bibliografía 1- Isa A, Lightman S, Luther PJ et al. Histopathological features predictive of a clinical diagnosis of ophtalmic granulomatosis with polyangiitis (GPA). Int J Clin Pathol 2012;5(7):684-689. 2- Fechner FP, Faquin W C and Pilch BZ. Wegener´s granulomatosis of the orbit: A clinicopathological study of 15 patients. Laryngoscope 2002;112:19451950. 3- Pacrou N, Selva D and Leibovich I. Wegener´s granulomatosis : ophthalmic manifestations and management. Sem Arthritis Rheum 2006;35:284-292. 4- Holle JU, Gross WL, Holl-Ulrich K et al. Prospective long-term follow-up of patients with localised Wegener´s granulomatosis: does it occur as persistent disease stage? Ann Rheum Dis 2010;69:1934-1939.

Attributes

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Assigned Pathologist: Undefined
None
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None

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