Cabeza y cuello. Caso 1. Hospital Universitario de Basurto

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Clinical information

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Cosme Ereño, HOSPITAL UNIVERSITARIO BASURTO-.BILBAO Resumen de historia clínica: Gestante de 21 años de edad con disfonía y disfagía de dos meses de evolución. La exploración reveló una adenopatia dolorosa, dura, de 50mm en el nivel II izquierdo y una masa endolaríngea supraglótica oclusiva en el mismo lado. Traqueotomía. Se envía biopsia por aguja gruesa (BAG) de la adenopatía.

Media

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Cabeza y cuello. Caso 1. Hospital Universitario de Basurto
14463
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Gross observations

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Microscopic observations

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Proliferación difusa constituida por láminas de células con núcleos hipercromáticos redondeados u ovoides de citoplasma muy escaso y con artefactos ocasionales de aplastamiento. Abundantes mitosis. Amplias áreas de necrosis de coagulación con cariorrexis e impregnación basófila de las paredes vasculares (fenómeno Azzopardi). Las células tumorales eran AE1/AE3 y CAM 5.2 focalmente positivas. Se apreciaba reacción intensa y difusa frente al P63, CD56, CD57 y Sinaptofisina. Ïndice Ki-67> 90% aproximadamente. Contrariamente resultaron negativos: NUT, LCA, CD3, CD20, Actina del músculo liso, Desmina, CD117, Neurofilamentos, S100, EBER y p16.

Diagnosis information

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Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas.

References

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Discusión Los carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas de la laringe fueron descritos el año 1972 por Olofsson y van Nostrand, son raros < 0,5% de los carcinomas laríngeos. Predominan entre 6-7 décadas. El 3% en <40 años. H>M (3/1). Son los segundos tumores más comunes después del carcinoide atípico. La región supraglótica es el asiento preferente y con frecuencia tienen extensión transglótica. Crecen en la submucosa en nidos o láminas muy celulares de núcleos con cromatina densa (tinta china) sin nucléolos, con mitosis abundantes y necrosis de coagulación confluyentes o aisladas. Frecuentes imágenes de neurotropismo e invasión vascular. Presencia ocasional de diferenciación glandular, escamosa o de túbulos neurales. Muestran reacción positiva frente a las CK y marcadores neuroendocrinos y muy raramente para el TTF-1 y calcitonina. Como en el caso que nos ocupa, el 50% de los carcinoma neuroendocrinos muestran metástasis ganglionares linfáticas cervicales en el momento del diagnostico .Hasta el 73% fallecen con metástasis a distancia. La supervivencia a los 5 años es del 5% Gnepp (1991). Lewis y cols (2011) revisaron las neoplasias neuroendocrinas de la laringe detectando solapamientos tanto en la terminología como en sus aspectos histológicos y clínicos .Es de crucial importancia segregar grupos netos de tumores dado que el abanico de su conducta biológica es muy amplio siendo a veces rápidamente fatal. Proponen clasificar en un lado los paragangliomas (tumores neurales) y en otro los de estirpe epitelial en cinco grupos: tumor carcinoide típico, tumor carcinoide atípico, carcinoma neuroendocrino de células pequeñas, carcinoma neuroendocrino de células pequeñas combinado y el carcinoma neuroendocrino de células grandes. Este último definido en base a criterios similares a los utilizados por la OMS en el pulmón Lewis y cols ( 2010). El diagnostico del carcinoma neuroendocrino de células pequeñas se basa en los aspectos morfológicos y en la imunohistoquímica .En la práctica, el punto de corte entre los carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas y los carcinoma neuroendocrino de células grandes se basa no solo del tamaño celular sino, sobre todo, en el aspecto clave nuclear: cromatina densa fina ( tinta china) sin nucléolos. Los tumores carcinoides atípicos a diferencia de los carcinomas neuroendocrinos de células grandes tienen menor actividad mitótica (< 10/por 10 campos de 40X). Los tumores neuroendocrinos secundarios de células pequeñas en la laringe son excepcionalmente raros y su origen debería ser determinado por medio de técnicas de imagen. Ferlito (2008) El diagnostico diferencial de los carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas incluye un variado grupo de neoplasias que se pueden separar preferentemente por su perfil inmunohistoquímico. Merece especial énfasis el carcinoma NUT t(15;19)(q14;p13.1) típico en la línea media, con algún caso aislado descrito en la laringe y que puede presentar habitualmente diferenciación escamosa focal pero no neuroendocrina. El región de la cabeza y cuello los tumores malignos más comunes asociados a la gestación son los melanomas, linfomas, los carcinoma papilares del la glándula tiroides y los carcinomas escamosos laríngeos que no presentaban mayor agresividad que en la mujeres no gestantes Ferlito 1998 .En una serie reciente de carcinomas escamosos de C&C en gestantes Eliassen y cols (2013) no apreciaron ninguna correlación entre los marcadores de agresividad biológica y el resultado terapéutico. En el caso que mostramos se indujo el parto a las 33 semanas. La quimioterapia seguida de radio-quimioterapia concomitante obtuvo una respuesta parcial loco regional. Se practicó vaciamiento latero cervical izquierdo y no se evidenció tumor residual viable. Se detectó recurrencia bronco-pulmonar a los 10 meses .En la actualidad, a los 24 meses, la paciente vive con persistencia de la enfermedad. Bibliografía 1.-Olofsson J, van Nostrand AWP. Anaplastic small cell carcinoma of larynx: Case report. Ann Otol Rhinol Laryngol 1972; 81:284-287. 2.-Gnepp DR. Small cell neuroendocrine carcinoma of the larynx. A critical review of the literature. ORL.J Otolaryngology Relat Spec 53(4):210-9.1991. 3.-Lewis JS, Ferlito A, Gnepp DR et al. Terminology and classification of neuroendocrine neoplams of the larynx . Laryngoscope, 121:1187–1193, 2011 4.-Lewis JS Jr, Spence DC, Chiosea S, Barnes EL Jr, Brandwein-Gensler M, El-Mofty SK. Large cell neuroendocrine carcinoma of the larynx: definition of an entity. Head Neck Pathol 2010;4:198–207. 5.-Ferlito A, Rinaldo A. Primary and secondary small cell neuroendocrine carcinoma of the larynx: a review. Head Neck 2008;30:518–524. 6.-Ferlito A, Devaney SL, et al. Pregnancy and malignant neoplasms of the head and neck Ann Otol Rhinol Laryngol. 1998 Nov;107(11 Pt 1):991-8. 7.- Eliassen AM, Hauff SJ et al. Head and neck squamous cell carcinoma in pregnant women. Head Neck. 2013 Mar;35(3):335-42.

Attributes

Staining / Tinción: Undefined
Assigned Pathologist: Undefined
None
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None

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