P. Endocrina. Caso 4

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Clinical information

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Comments Localizat: Undefined
Dra. María Nieves Saracibar. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria, Álava. Historia Clínica Mujer de 67 años sin antecedentes de interés. Acudió a la consulta de dermatología por una lesión intermamaria de aspecto tumoral, de 2x2 cm. En la exploración física se observó una lesión tumoral dérmica eritematosa, no dolorosa, móvil y de consistencia firme. Se tomó un punch-biópsico y posteriormente se procedió a su extirpación. No se palparon adenopatías. La paciente se encuentra sana y libre de enfermedad 4 años después del diagnóstico.

Media

    Information Annotations Attributes
Endocrino. Caso 4. Hospital Santiago Apóstol. Vitoria, Álava
14475
None
Organ/Órgano/Localiz: Skin / Piel
Staining / Tinción: H-E
Institution/Instituc: Hospital Santiago. Vitoria
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    Information Annotations Attributes

Gross observations

Hallazgos patológicos e inmunohistoquímicos: Se recibe un fragmento cutáneo de 5x4x2 cm y un fragmento adiposo de 5 cm, de diámetro que corresponde a linfadenectomía axilar.

Microscopic observations

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Molecular tests: Undefined
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La piel muestra una tumoración cutánea intradérmica constituida por nidos sólidos de células de aspecto epitelial, sin signos de diferenciación celular, separados por bandas de colágeno de grosor variable. En el estudio inmunohistoquímico se encontró positividad para ENE, cromogranina, sinaptofisina y queratinas. También se evidenció positividad para la hormona polipeptídica somatostatina y negatividad para insulina, glucagón, gastrina y VIP. No se detectó reactividad para TTF1, CK20 y CDX-2. Los receptores de estradiol y progesterona fueron positivos y había positividad focal para GCDFP-15.

Diagnosis information

Diagnosis/Diagnóst: Undefined
Notes_Second_Opinion: Undefined
METÁSTASIS CUTÁNEA DE NEOPLASIA ENDOCRINA BIEN DIFERENCIADA. ÍNDICE PROLIFERATIVO (KI67/MIB1) INFERIOR AL 5%. LINFADENECTOMIA: DIEZ GANGLIOS LIBRES DE TUMOR.

References

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Con los resultados de la inmunohistoquímica se consideró posible una metástasis de tumoración mamaria y se trató de acuerdo con ello. Discusión: Las metástasis cutáneas se originan generalmente en carcinomas viscerales, aunque el melanoma en la tercera fuente más frecuente en ambos sexos. Su incidencia oscila entre el 0.6 % y el 10.4% del total de pacientes con cáncer y constituyen el 2% de todos los tumores cutáneos. En la mujer, el carcinoma de mama representa la primera fuente de metástasis cutáneas, después el ovario, útero y colon. En el varón, el pulmón y el colon son los más frecuentes. La presentación de lesión cutánea como primera manifestación de una neoplasia visceral silente, ocurre en el 37% de los varones y el 6% de las mujeres y también puede ser la clave para recidivas tumorales. Clínicamente son muy variables aunque suelen aparecer en la vecindad del tumor primario. Así, en casos de mama o pulmón, el tórax es la localización de elección, aunque influye el tipo de mecanismo metastásico: vascular, linfático, contigüidad, etc. Solo un 2% de los tumores de origen desconocido son “neuroendocrinos". El diagnóstico del origen tumoral en manos del patólogo se basa en la morfología y en la inmunohistoquímica. En los últimos 10 años se han establecido organigramas para el empleo de sucesivos marcadores en función de los resultados iniciales. Hoy en día se puede diagnosticar el origen tumoral en hasta el 95% de los casos. Los carcinomas neuroendocrinos (CNE) son los tumores menos diferenciados del sistema endocrino difuso (SNED). El SNED está constituido por células de distinto origen embriológico, de ahí la dificultad de diagnosticar determinados tumores originados en este sistema. En los últimos años se han utilizado una gran variedad de marcadores de inmunohistoquímica en un intento de establecer perfiles específicos para los distintos órganos, demostrando la necesidad de ampliar estas baterías para casos de tumores de origen desconocido. Los carcinomas neuroendocrinos cutáneos corresponden en su mayor parte a "carcinomas de células de Merkel" en los que la positividad con la CK 20 se considera el dato definitivo. El diagnóstico diferencial se establece casi siempre con tumores endocrinos de pulmón, aplicándose el organigrama más sencillo para este diagnóstico diferencial con el marcador TTF1 como indicador de origen pulmonar. El carcinoma neuroendocrino mamario se añadió a la clasificación de la WHO en 2003. En estos tumores los marcadores son inconstantes, pues la sinaptofisina y la cromogranina aparecen en el 56% y 41% de los casos; los receptores de estrógenos y progesterona en el 54% y 45% y la serotonina en el 14%, entre otros. Esta paciente se encuentra sana y libre de enfermedad 4 años después del diagnóstico. En este caso valoraremos la posibilidad de tumores neuroendocrinos cutáneos que morfológicamente no son de "tipo Merkel" y la variabilidad de la inmunohistoquímica en algunos de ellos. Bibliografía: 1. Bechert CJ, Schnadig V, Nawgiri R. The Merkel cell carcinoma challenge: A review from the fine needle aspiration service. Cancer Cytopathol. 2012 Dec 5. doi: 10.1002/cncy.21237. [Epub ahead of print] 2. Tang F, Wei B, Tian Z, Gilcrease MZ, Huo L, Albarracin CT, Resetkova E, Zhang H, Sahin A, Chen J, Bu H, Abraham S, Wu Y. Invasive mammary carcinoma with neuroendocrine differentiation: histological features and diagnostic challenges. Histopathology. 2011;59:106-15.

Attributes

Staining / Tinción: Undefined
Assigned Pathologist: Undefined
None
  Label Description Owner Size Type Actions
None

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