Dr A. Santos Briz.
Hospital Universitario. Salamanca. Historia clínica: Niña de 4 años que consulta al dermatólogo por presentar desde el nacimiento una lesión cutánea de aspecto cicatricial localizada en el dorso nasal. El examen dermatológico mostró sequedad cutánea, escasa sudoración y rasgos faciales peculiares, con dientes cónicos, cejas poco pobladas y labios carnosos. Ante la sospecha de una displasia ectodérmica se decidió estudiar a su madre, que mostraba piel seca con escasa sudoración, eczemas de repetición, vello corporal muy escaso, asma, rinorrea crónica, disfonía, episodios de fiebre de origen desconocido y persistencia de la primera dentición.

Displasia ectodérmica hipodishidrótica