Carlos Santonja1, Carles Saus3, José Luis Martínez-Amo4, Heinz Kutzner5, Luis Requena2

Departamentos de Anatomía Patológica (1) y Dermatología (2), Fundación Jiménez Díaz, Madrid; Servicio de Anatomía Patológica, Hospital son Espases, Palma de Mallorca (3); Servicio de Dermatología, Hospital de Poniente, Almería (4); Dermatopathologische Gemeinschaftslabor, Friedrichshafen (Alemania) (5)

Varón de 27 años con historia de cuatro años de disfonía, disfagia y calambres en extremidades. Ante la sospecha de esclerosis lateral amiotrófica se realiza biopsia muscular que muestra “signos de denervación crónica/afectación de 2ª neurona motora”. Actualmente continúa en estudio desde el punto de vista neurológico.

Consulta por presentar desde meses antes varias pápulas eritematosas en la mucosa oral (labial superior) y en la piel perioral. Las lesiones evolucionan con erosión superficial y se cubren de costra, recordando moluscos contagiosos. Se realizan varias biopsias, que muestran acantosis o ulceración de la epidermis, y presencia en la dermis de fascículos laxos de células fusiformes entremezcladas con células poligonales. La mayoría tienen citoplasma eosinófilo amplio, y algunas presentan núcleos pleomórficos, con escasas imágenes de mitosis. En profundidad se observa infiltración de la dermis profunda o de músculo estriado.

En el estudio inmunohistoquímico se detecta con variable intensidad vimentina, AE1-AE3, citoqueratina 34BetaE12, CD99, CD10, EMA y CD31. No se detecta Beta-catenina, Cadherina-E, CAM5.2, actina muscular, actina de músculo liso, desmina, proteina S-100, MyoD1, ALK, HHV8, sinaptofisina, Factor XIIIa bcl-2, CD117 ni CD68.