Caso 5. Neuropatía y engrosamiento cutáneo

Created by Administrator SEAP on Oct 17, 2012 1:54:37 PM, Last modified by SEAP-IAP Sociedad Española de Anatomía Patológica on Feb 26, 2013 6:54:41 PM
 

Clinical information

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Comments Localizat: Undefined

Maria Luz Plaza Pérez(1) ; Carmen Navarro Fernández Balbuena(2), Társila Montenegro Dámaso (1) ; Leopoldo Borrego Hernando (3)

Servicio de Anatomía Patológica (1) y Dermatología (3) del Hospital Universitario Insular. Las Palmas de Gran Canaria. Servicio de Anatomía Patológica (2). Hospital Meixoeiro. Vigo.

Varón de 43 años de edad. En enero de 2010 y agosto de 2010 presenta dos cuadros agudos de erupción cutánea evanescente de unos tres días de evolución con mialgias generalizadas. El segundo brote presentó lesiones aftoides y artralgias en sacro y hombros. En enero de 2011 presenta nuevo brote con lesiones evanescentes en mano, lesiones aftoides orales y cuadro muscular y articular igual a los anteriores. A partir de entonces mialgias y artralgias incapacitantes con aparición de síntomas de atrapamiento nervioso, síntomas de polineuropatía, taquicardia, extrasístoles, disminución de la sudoración y pérdida de pelo localizado en piernas. En diciembre de 2012 a la exploración cutánea presenta en codo un pequeño nódulo profundo (Biopsia 11B17444), con aparición progresiva de placas ( Fig 1 Punteado codos y cicatriz biopsia). Desde entonces presenta endurecimiento generalizado cutáneo, con apariencia en “piel de naranja” (Biopsia 12B9116) ( Fig 2) . Tratado con inmunoglobulinas intravenosas presenta estabilización del cuadro de polineuropatía, pero progresión del cuadro de endurecimiento cutáneo y de atrapamiento nervioso.

Proteinograma e inmunoglobulinas séricas, así como inmunolectroforesis de proteínas y de cadenas ligeras de Ig en orina reiteradamente negativos
Bioquímica, general con CPK , Aldolasa,, mioglobina , hemograma, VSG , Proteina C Reactiva, autoanticuerpos, complemento, coagulación, enzima convertidor de angiotensina, , estudio tiroideo,niveles séricos de vitaminas, metales pesados en sangre, ac antigliadina y transglutaminasa Negativos .
Serología lues herpes , CMV , EBV y hepatitis normales.
Test de patergia, TAC abdominal, RNM lumbosacra y cervical : Normales
Estudio de linfa en oreja y moco nasal para M Leprae : negativo


Media

    Information Annotations Attributes
Caso 5a. Foto clínica
None
Organ/Órgano/Localiz: Skin / Piel
Staining / Tinción: Clinical picture / Foto clínica
Institution/Instituc: Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas GC
3 undefined attribute(s)
Caso 5b. Foto clínica
None
Organ/Órgano/Localiz: Skin / Piel
Staining / Tinción: Clinical picture / Foto clínica
Institution/Instituc: Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas GC
3 undefined attribute(s)
Caso 5a. HE
None
Organ/Órgano/Localiz: Skin / Piel
Staining / Tinción: H-E
Institution/Instituc: Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas GC
3 undefined attribute(s)
Caso 5b. HE
None
Organ/Órgano/Localiz: Skin / Piel
Staining / Tinción: H-E
Institution/Instituc: Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil. Las Palmas GC
3 undefined attribute(s)
    Information Annotations Attributes

Diagnosis information

Diagnosis/Diagnóst: Undefined
Notes_Second_Opinion: Undefined
Mucinosis (posible escleredema)