Hospital Universitario Jerez de la Frontera

Created by Administrator SEAP on Apr 16, 2018 7:32:29 PM, Last modified by Administrator SEAP on Apr 16, 2018 7:40:57 PM
 

Clinical information

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Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) con afectación extraganglionar: a propósito de un caso.

S Scocco, CM Jiménez Cordero, A Gijon García, A Rodríguez

Hospital Universitario Jerez de la Frontera.

Mujer de 60 años de edad que debuta con múltiples pápulas hemisféricas eritemato-sonrosadas y brillantes agrupadas en varias regiones de la cara, de años de evolución. Con el juicio clínico de rosácea granulomatosa es tratada con doxiciclina sin mejoría y con progresión de la enfermedad. Años después acude a urgencias al presentar múltiples adenomegalias en región cervical, indoloras, sin otra sintomatología acompañante. Ante la sospecha de sindrome linfoproliferativo vs enfermedad metastásica, se realiza biopsia incisional que se informó de linfoma cutáneo de células B de la zona marginal con estudio de extensión negativo.

Meses después, la paciente vuelve a acudir a urgencias por bulto de 5cm en región submandibular y persistencia de las ya conocidas lesiones cutáneas. Se realizan biopsias incisionales cutánea y ganglionar.

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Gross observations

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Diagnosis information

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Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) con afectación extraganglionar

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INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Rosai-Dorfman es un trastorno

linfadenopático benigno histiocítico, infrecuente, indolente y autolimitado. En la

literatura se recopilan más de 400 casos. Presentamos un nuevo caso con

presentación clínica atípica, de larga duración que ha supuesto un reto

diagnóstico.

MATERIALES: Mujer de 60 años de edad que debuta con múltiples pápulas

hemisféricas eritemato-sonrosadas y brillantes agrupadas en varias regiones

de la cara, de años de evolución. Con el juicio clínico de rosácea

granulomatosa es tratada con doxiciclina sin mejoría y con progresión de la

enfermedad. Años después acude a urgencias al presentar múltiples

adenomegalias en región cervical, indoloras, sin otra sintomatología

acompañante. Ante la sospecha de sindrome linfoproliferativo vs enfermedad

metastásica, se realiza biopsia incisional que se informó de linfoma cutáneo de

células B de la zona marginal con estudio de extensión negativo.

Meses después, la paciente vuelve a acudir a urgencias por bulto de 5cm en

región submandibular y persistencia de las ya conocidas lesiones cutáneas. Se

realizan biopsias incisionales cutánea y ganglionar. El examen

anatomopatológico reveló un parénquima ganglionar con distorsión de su

arquitectura debido a la presencia de estructuras sinusoidales dilatadas y

ocupadas por histiocitos con linfocitos y hematíes intracitoplasmáticos

(fenómeno de emperipolesis). El cuadro cutáneo muestra hallazgos histológicos

muy similares al ganglionar. Se emite el diagnóstico de histiocitosis sinusal con

linfadenopatía masiva (enfermedad de Rosai-Dorfman) con afectación

extraganglionar.

RESULTADOS: La enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con

linfadenopatía masiva es un síndrome proliferativo benigno histiocítico,

autolimitado, de etiología desconocida que clinicamente se caracteriza por la

presencia de múltiples adenomegalias, fiebre y buen estado general. Más del

80% de los casos ocurre en menores de 20 años con ligera predilección por el

sexo masculino (1,4:1). En el 43% de los casos se acompaña de afectación

extraganglionar, donde la piel es el órgano más implicado, como es en nuestro

caso.

El cuadro histológico caracterízado por densos infiltrados de histiocitos S100+,

con gran citoplasma de aspecto vacuolado con fenómeno de emperipolesis

confirma el diagnóstico. El diagnóstico diferencial se debe llevar a cabo con

otras proliferaciones histiocíticas (histiocitosis de células de Langerhans,

síndromes hemofagociticos, histiocitosis malignas), hiperplasia sinusal,

linfomas y pseudolinfomas cutáneos.

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una entidad benigna con buen pronóstico

y la gran mayoría presenta resolución espontánea sin precisar tratamiento si

bien son pocos los pacientes que presentan remisión completa.

CONCLUSIONES: Presentamos este caso para remarcar la importancia de un

diagnóstico histológico correcto apoyado por el estudio inmunohistoquímico y

molecular de clonalidad para discernir entre entidades neoplásicas y

condiciones no neoplásicas con las que esta entidad podría ser confundida,

evitando tratamientos innecesarios.

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