Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz

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Tumor de células granulares maligno faríngeo

Irene Millán Ortega, Ana Pérez Luque, Karla Tello Collantes, Manuel Domínguez Gómez, María Jesús Palomo González, Pilar Cabello Torres, Jose María Báez Perea. Hospital Universitario Puerta del Mar. Cádiz

Mujer de 44 años con clínica inicial de disfagia a sólidos que progresa a líquidos. Es valorada por el servicio de digestivo, con pruebas complementarias inicialmente normales. Posteriormente, valorada por Medicina interna y ORL, solicitándose TAC cervical con diagnóstico de masa hipofaríngea. Se realiza biopsia de la masa con diagnóstico de tumor de células granulares. Un año más tarde, se aprecian adenopatías de aspecto metastásico, realizándose nueva biopsia con diagnóstico de tumor de células granulares maligno. Se programa para laringofaringuectomía con vaciamiento cervical bilateral y reconstrucción de neofaringe.

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Tumor de células granulares maligno

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INTRODUCCIÓN: El tumor de células granulares es un tumor de diferenciación

neuroectodérmica, cuyo probable origen son las células de Schwann. La

mayoría son benignos, siendo sólo del 0.5 al 2% de los casos malignos.

MATERIALES: Mujer de 44 años con clínica inicial de disfagia a sólidos que

progresa a líquidos. Es valorada por el servicio de digestivo, con pruebas

complementarias inicialmente normales. Posteriormente, valorada por Medicina

interna y ORL, solicitándose TAC cervical con diagnóstico de masa

hipofaríngea. Se realiza biopsia de la masa con diagnóstico de tumor de células

granulares. Un año más tarde, se aprecian adenopatías de aspecto

metastásico, realizándose nueva biopsia con diagnóstico de tumor de células

granulares maligno. Se programa para laringofaringuectomía con vaciamiento

cervical bilateral y reconstrucción de neofaringe.

RESULTADOS: Macroscópicamente, se observa una masa multilobulada

hipofaríngea que rodea a la faringe y se extiende hacia cara anterior. Tras

apertura longitudinal de la pieza, el tumor es sólido, firme, de coloración

blanquecina y protruye hacia la luz faríngea, estrechando la misma.

Microscópicamente, se observa una proliferación neoplásica de bordes mal

definidos que infiltra músculo, lóbulo tiroideo y cartílago tiroides, constituida

por cordones de células grandes con citoplasma granular eosinofílico y núcleos

ovalados, con áreas donde se observa discreto pleomorfismo nuclear con

nucléolos prominentes y aumento del índice núcleo/citoplasma, no

observándose necrosis. Las células neoplásicas expresan inmunotinción

positiva para fuerte y difusa para S100 y CD68. Se observan metástasis en 7

de 64 ganglios linfáticos.

CONCLUSIONES: Diferenciar el tumor de células granulares benigno del

maligno es importante ya que su pronóstico es distinto, teniendo éste último

un índice de metástasis del 50%. Aunque muchos de los tumores de células

granulares malignos tienen características citológicas de malignidad, necrosis

y/o un índice mitótico alto, algunos de ellos presentan una morfología blanda,

sin características evidentes de malignidad. Por tanto, no debemos basarnos en

estos parámetros de forma aislada para identificar a todos los tumores que

metastatizan y se recomienda un seguimiento estrecho, independientemente

de sus características morfológicas.

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