Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

Created by Administrator SEAP on Apr 12, 2018 8:06:08 PM, Last modified by Administrator SEAP on Apr 16, 2018 7:39:42 PM
 

Clinical information

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Utilidad del coeficiente CD8 / CD4 para el diagnóstico diferencial entre enfermedad injerto contra huésped cutánea grado 4 y necrolisis epidérmica tóxica.

Lucía Roldán Mateo, Andrea Rodríguez Tejero, José Aneiros-Fernández. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada.

Nuestro caso trata de una paciente, mujer, de 61, años con leucemia linfocítica crónica tratada con alotrasplante de progenitores hematopoyéticos. El día +16 comienza con síntomas digestivos con diagnóstico histológico compatible con enfermedad de injerto contra huésped gástrica, que empeoran junto con la aparición de rash cutáneo el día +38. Al introducir sirolimus en el tratamiento, las lesiones cutáneas aumentan, produciéndose denudación epidérmica de más del 30% de la superficie corporal y asociándose con lesiones de la mucosa oral. Ante la sospecha de necrolisis epidérmica tóxica se toman biopsias cutáneas y la paciente es ingresada en UCI.

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Diagnosis information

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Enfermedad injerto contra huésped aguda grado 3-4

References

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INTRODUCCIÓN: La enfermedad injerto contra huésped (EICH) cutánea grado

4 y la necrolisis epidérmica tóxica son dos afecciones cutáneas raras pero

graves que pueden ocurrir tras un trasplante de células madre

hematopoyéticas. Ambas pueden tener una presentación clínica e histológica

similar, haciendo difícil el diagnóstico diferencial entre ellas, lo cual supone un

problema ya que requieren un tratamiento diferente. Nosotros presentamos un

caso con gran dificultad diagnóstica, planteando el diagnóstico diferencial entre

necrolisis epidérmica tóxica y enfermedad injerto contra huésped cutánea en

base al coeficiente CD8 / CD4.

MATERIALES: Nuestro caso trata de una paciente, mujer, de 61, años con

leucemia linfocítica crónica tratada con alotrasplante de progenitores

hematopoyéticos. El día +16 comienza con síntomas digestivos con diagnóstico

histológico compatible con enfermedad de injerto contra huésped gástrica, que

empeoran junto con la aparición de rash cutáneo el día +38. Al introducir

sirolimus en el tratamiento, las lesiones cutáneas aumentan, produciéndose

denudación epidérmica de más del 30% de la superficie corporal y asociándose

con lesiones de la mucosa oral. Ante la sospecha de necrolisis epidérmica

tóxica se toman biopsias cutáneas y la paciente es ingresada en UCI.

Recibimos la biopsia cutánea, y tras estudio macroscópico y procesado en

parafina, se realizan cortes en el microtomo, tiñéndose estas secciones con

hematoxilina-eosina y realizándose técnicas de inmunohistoquímica con

anticuerpos monoclonales frente a CD3, CD4, CD8 y CD20. Posteriormente, las

preparaciones son digitalizadas y estudiadas mediante patología digital, con el

software proporcionado por Philips.

RESULTADOS: Se observa un tejido cutáneo con dermatitis de interfase y

formación de hendiduras de la unión dermo-epidérmica, con necrosis de

queratinocitos epidérmicos. A nivel inmunohistoquímico, predominan de forma

llamativa los linfocitos T (CD3+) frente a los linfocitos B (CD20+). Dentro de

los CD4+, con un coeficiente medio CD8 / CD4, calculado por 2 observadores,

de 2 - 2.5.

CONCLUSIONES: El artículo "A pilot study comparing histological and

immunophenotypic patterns in stage 4 skin graft vs host disease from toxic

epidermal necrolysis" publicado en 2017 por Naik, H. et al, realiza un estudio

con 22 pacientes cuyos resultados muestran un aumento de linfocitos T CD8+

en la dermis de estas lesiones. Cuando el coeficiente CD8 / CD4 es muy

elevado (al menos mayor de 4), es sugerente de necrolisis epidérmica tóxica,

mientras que por debajo de este valor es más probable que se trate de

enfermedad injerto contra huésped cutánea grado 4.

Basándonos en este estudio y con los datos histológicos descritos, el

diagnóstico anatomopatológico fue de concordante con enfermedad injerto

contra huésped aguda grado 3-4.

Tras este diagnóstico y el tratamiento adecuado para esta afección, la paciente

se recuperó de sus lesiones pudiendo abandonar la UCI a los 12 días y siendo

dada de alta posteriormente, encontrándose viva en la actualidad.

Debido a la pequeña cantidad de pacientes estudiados es difícil establecer una

correlación definitiva entre la proporción de los dos tipos de linfocitos T, por lo

que es necesario realizar más estudios con series más amplias ya que es una

posibilidad prometedora para distinguir entre estas dos entidades de extrema

gravedad y similar presentación.

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